|
|
|
Multiple Sklerose (MS) Allgemein |
|
|
2. Symptome der MS
MS ist charakterisiert durch zeitlich und örtlich disseminierte entzündliche Plaques des Zentralnervensystems. Dem entsprechend sind die Symptome vielfältig und weder zeitlich noch in ihrer Ausprägung vorhersehbar. Absolut MS spezifische Symptome können nicht definiert werden, obwohl einzelne Symptome häufiger beobachtet werden.
Zu den häufigen Symptomen zählt die Opticusneuritis, aber auch Augenmotilitätsstörungen. Motorische und sensible Ausfälle und auch vegetative Symptome finden sich häufig.
Kognitive Ausfälle wurden früher als eher selten beschrieben, in den letzten Jahren zeigte sich in verschiedenen Studien in Testbefunden aber doch häufiges Auftreten kognitiver Einschränkungen.
Seltener werden paroxysmale Symptome wie z.B. Trigeminusneuralgien, Dystonien oder Myokymien beschrieben. (Tab. 1, Poser S.)
SYMPTOM |
AM BEGINN (%) |
IM VERLAUF (%)
|
Pyramidenbahnläsion |
44 |
≥80 |
Visus- und Augenmotilitätsstörungen |
33 |
80 |
Blasen-Darm-Störungen |
9 |
57 |
Sensibilitätsstörungen |
42 |
83 |
Nystagmus |
K.A. |
42 |
Hirnstamm-Kleinhirnstörung |
K.A. |
75
|
Tab 1: Symptome der MS
3. Die Diagnose der MS
MS war bisher und ist auch heute noch eine Diagnose, die vorwiegend auf klinischen Daten basiert. Nach den neuen Diagnosekriterien nach Mc Donald wird aber die MRT berechtigt zur Diagnosestellung zu Hilfe genommen.
Die Diagnose MS beruht nach differenzialdiagnostischem Ausschluss anderer Erkrankungen auf dem Nachweis der örtlichen und zeitlichen Dissemination der klinischen und morphologischen Läsionen.
Die Diagnose MS erfolgt klinisch durch Erfassen der schubförmigen Manifestationen bzw bei progredienten Verläufen der subjektiv zunehmenden Beschwerdesymptomatik und der durch die neurologische Untersuchung feststellbaren Symptome. In den bisher verwendeten Poser Kriterien wurde nur noch unter Beiziehung der Liquordiagnostik als klinisch- oder laborunterstützt mögliche oder sichere MS eingestuft.
In der klinischen Einstufung wird in den Kriterien nach Mc Donald dieser Anteil der Zuordnung übernommen. Liegen 2 von einander örtlich und zeitlich unabhängige klinische Manifestationen objektiv dokumentierbar vor, so kann die Diagnose ohne weitere Befunde (unabhängig von allen zur Differenzialdiagnose nötigen Maßnahmen) als Diagnose „Multiple Sklerose“ gestellt werden.
Liegt nur eine zeitliche oder nur eine örtliche Manifestation vor, ist die Diagnosestellung mittels MRT zu ergänzen und es kann der Nachweis der örtlichen oder zeitlichen Dissemination mittels MRT erbracht werden.
Unterstützend zur klinischen Diagnostik kann sowohl die örtliche als auch die zeitliche Dissemination in der MRT belegt werden.
3.2.1. Örtliche Dissemination in der MRT
Als beweisend für die Erfüllung der örtlichen Dissemination werden die Kriterien nach Barkhof herangezogen. Diese fordern die Erfüllung von mindestens drei der folgenden vier Bedingungen:
- ≥1 Gd-aufnehmende Läsion oder ≥9 T2-hyperintense Läsionen
- ≥1 infratentorielle Läsion
- ≥1 juxtakortikale Läsion
- ≥3 periventrikuläre Läsionen
Spinale Läsionen werden zur Zahl der zerebralen Läsionen dazugezählt, auch eine Gd-aufnehmende spinale Läsion ist einer Gd-aufnehmenden zerebralen Läsion äquivalent. Auch ein pathologischer Befund im Liquor kann den Beleg der örtlichen Dissemination unterstützen. Als pathologisch gilt das Vorliegen oligoklonaler Banden im Liquor oder erhöhter Ig-G-Index.
3.2.2. Zeitliche Dissemination in der MRT
In der MRT gilt die zeitliche Dissemination als nachgewiesen, wenn in einer Kontrolluntersuchung mit mindestens 3 Monaten Abstand nach Beginn des ersten Ereignisses eine neue Gd aufnehmende Läsion auftritt.
Auch der Nachweis einer neuen T2 Läsion in einer MRT gegenüber einer Vergleichsuntersuchung im Abstand von 30 Tagen beweist die zeitliche Dissemination.
3.2.3. Diagnose der primär progredienten MS
Eine PPMS würde ableitbar aus diesen Erklärungen nie als MS diagnostizierbar sein, da der Nachweis der zeitlichen Dissemination bei primär progredientem Verlauf nicht geführt werden kann und auch die meist dabei vorliegende spastische Gangstörung nur einer örtlichen Lokalisation entspricht. Deshalb gelten für die PPMS gesonderte Kriterien für die Diagnose.
Die Diagnose PPMS kann dann gestellt werden, wenn wie auch für RRMS erforderlich nach differenzialdiagnostischem Ausschluss anderer Ursachen eine Progression der Symptomatik über ein Jahr besteht und mindestens 2 der folgenden 3 Bedingungen (siehe auch Tabelle) erfüllt sind:
- positive zerebrale MRT (≥9 T2-Läsionen oder ≥4 T2-Läsionen und positive VEP)
- positive spinale MRT (≥2 fokale T2-Läsionen)
- positiver Liquor
3.2.4. Die McDonald-Kriterien 2005 im Überblick
Schubförmige Manifestationen |
Objektiv fassbare klinische Manifestation |
Zusatzbedingungen für die Diagnose
|
2 oder mehr |
2 oder mehr |
keine |
2 oder mehr |
1 |
Nachweis örtlicher Dissemination:
positive MRT (Barkhof-Kriterien),
positiver Liquor und ≥2 charakteristische MRT-Läsionen |
1 |
2 oder mehr |
Nachweis zeitlicher Dissemination: MRT-Nachweis einer Gd-Läsion (3 Mo) oder einer neuen T2-Läsion (1 Mo), zweiter klinischer Schub
|
1 |
1 |
- Nachweis örtlicher Dissemination:
positive MRT oder positiver Liquor und ≥2 charakteristische Läsionen in der MRT
- Nachweis zeitlicher Dissemination:
positive MRT (siehe oben),
zweiter klinischer Schub
|
PPMS
Langsame Progression vereinbar mit MS
|
|
Progression über ein Jahr und mindestens zwei der folgenden drei Kriterien:
- positive zerebrale MRT (≥9 T2-Läsionen oder ≥4 T2-Läsionen und positive VEP),
- positive spinale MRT (≥2 T2- Läsionen),
- positiver Liquor
|
Traditionell stellte die Lumbalpunktion und Untersuchung des Liquors eine der wichtigsten Methoden zur Abklärung der MS dar. Durch die bildgebenden Untersuchungen ist die Bedeutung der Liquordiagnostik sicher in den Hintergrund gerückt, bleibt aber zum einen in der Differentialdiagnose bei der Erstdiagnose der Erkrankung immer noch wichtig, zum anderen wird der Befund in den McDonald Kriterien verwendet, um die räumliche Dissemination zu belegen. Hier gilt als Bestätigung des Vorliegens der räumlichen Dissemination ein „positiver“ Liquorbefund, worunter ein Vorliegen von oligoklonalen Banden im Liquor (aber nicht im Serum) oder erhöhter IgG Index verstanden wird.
Für die PPMS kann ein positver Liquorbefund als Unterstützung herangezogen werden, ist aber nicht mehr obligat, da nur 2 der oben angeführten Kriterien erfüllt sein müssen (siehe 3.2.4.)
Die Messung von evozierten Potenzialen bietet die Möglichkeit, durch eine elektophysiologische Methode Hinweise für die Lokalisation einer - eventuell auch klinisch stummen Läsion zu finden. Dies kann mit visuell, somatosensibel und akustisch evozierten Potenzialen erfolgen und belegt damit das Vorliegen einer Schädigung in diesem System, gibt uns allerdings keine spezifische Auskunft über Art und Ursache einer Läsion.
Im klinischen Bereich kann die Messung von evozierten Potenzialen das Bild einer Disseminierung durchaus unterstützen, in die Beurteilung durch die McDonald Diagnosekriterien werden diese Untersuchungen aber nicht einbezogen.
Abkürzungen
PPMS = primär progrediente Multiple Sklerose
RRMS = relapsing remitting multiple sclerosis
MRT = Magnetresonanztomographie
VEP = visuell evozierte Potenziale
Literatur
- Kesselring J (Hrsg.): Multiple Sklerose, Verlag Kohlhammer, 4. Aufl., Stuttgart, 2005
- Polman CH et al: Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2005 Revisions to the “McDonald criteria”, Ann Neurol 58: 840-846, 2005
- Poser S: Multiple Sklerose, Wissenschaftliche Buchgesellschaft, Darmstadt, 1986
|